Actualizan guía ESMO sobre neoplasias neuroendocrinas para optimizar tratamiento y diagnóstico

Esta actualización integral de las guías para el manejo de las neoplasias neuroendocrinas (NENs), brinda a los especialistas una ruta para abordar a los pacientes con este tipo de patologías que son de difícil diagnóstico, a continuación un panorama general del documento:

Neoplasias neuroendocrinas de cabeza y cuello (HN-NEN)

Epidemiología: Representan menos del 1% de los tumores malignos de cabeza y cuello, con una incidencia estimada de 0.1 a 0.15 por millón en Europa. Son más comunes en la laringe, seguida de la cavidad nasal y el oído medio.

Diagnóstico: Los síntomas incluyen ronquera, disnea y obstrucción nasal. Se recomienda la clasificación según el índice Ki-67 y el recuento mitótico, junto con el uso de imágenes como PET-CT para la localización del tumor.

Recomendaciones: La resección quirúrgica radical es el tratamiento de elección, y se puede considerar radioterapia postoperatoria para neoplasias más avanzadas. Para tumores de la laringe, se recomienda la cirugía con disección de cuello homolateral.

Neoplasias genitourinarias y ginecológicas (GUGy-NEN)

Epidemiología: Estas neoplasias son raras, representando entre el 1% y el 2% de los tumores malignos genitourinarios y ginecológicos, con una incidencia de 0.5 a 1 por millón en Europa.

Diagnóstico: Las NENs en este grupo pueden presentarse en la vejiga, riñón, ovarios, útero y próstata. El diagnóstico se basa en la evaluación histológica y el uso de marcadores inmunohistoquímicos, como la cromogranina A.

Recomendaciones: La cirugía radical sigue siendo el tratamiento de elección para las NENs localizadas. En casos de tumores G3 o carcinomas neuroendocrinos, se debe considerar la quimioterapia multimodal.

Carcinoma de Paratiroides (PC)

Epidemiología: El carcinoma de paratiroides es extremadamente raro, representando menos del 1% de los casos de hiperparatiroidismo primario.

Diagnóstico: Los pacientes suelen presentar hipercalcemia severa y niveles elevados de hormona paratiroidea. Se recomienda el uso de ultrasonidos de cuello y gammagrafía para la localización del tumor, junto con pruebas genéticas para detectar mutaciones en el gen CDC73.

Recomendaciones: La cirugía en bloque es el tratamiento estándar para el carcinoma de paratiroides, evitando la ruptura de la cápsula. La radioterapia postoperatoria puede discutirse en casos avanzados.

Neoplasias Intratiroideas del Timo (ITC)

Epidemiología: El carcinoma intratiroideo del timo, también conocido como CASTLE, es una neoplasia muy rara, que representa menos del 0.15% de los tumores de tiroides.

Diagnóstico: Se manifiesta como una masa en el cuello de crecimiento lento, y su diagnóstico definitivo se basa en la inmunohistoquímica, que muestra positividad para CD5 y CD117.

Recomendaciones: La cirugía es el tratamiento principal para los ITC. La radioterapia adyuvante solo se considera en casos avanzados o no resecables.

Esta actualización de las guías de la ESMO subraya la importancia del enfoque multidisciplinario en el tratamiento de las neoplasias neuroendocrinas. Aunque raras, estas neoplasias requieren un manejo especializado, y los avances recientes en técnicas diagnósticas y opciones de tratamiento han mejorado las perspectivas para los pacientes. La personalización del tratamiento, basada en el tipo de neoplasia, el estadio y las características moleculares, es clave para optimizar los resultados clínicos.