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Carcinoma NUT una es rara neoplasia maligna, mal diagnosticada

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Fecha

21 mar 2024

Resumen

El carcinoma NUT (Carcinoma de células indiferenciadas con translocación nuclear) es un tipo raro y agresivo de cáncer que afecta principalmente a jóvenes y se caracteriza por la translocación del gen NUTM1 con otros genes. Esta enfermedad está asociada con una baja tasa de supervivencia y generalmente se origina en la vía aérea superior, como la nasofaringe, pero puede afectar otras áreas. Por esto el grupo francés del Gustave Roussy decidió ejecutar un estudio internacional multicéntrico ambiespecífico para la clínica y terapéutica del tumor.

Hasta el momento se han reclutado 51 pacientes cinco de países europeos, la mayoría de ellos de Francia, 10 pacientes de España, 6 pacientes de Polonia, 1 paciente de Grecia, 5 de Manchester y 1 paciente de América del Sur.


La mediana de edad fue de 34 años, que es un poco más alta de lo que se describe en la literatura. El paciente más joven tiene 6 meses y el más viejo 70. 9 pacientes son pediátricos (<16 años) y 42 adultos. El 40% de los pacientes son mujeres y 60% hombres. El 18% de la población son fumadores.


Se conoce que de los carcinomas NUT la localización primaria más frecuente es el tumor torácico. En el estudio 51% de los pacientes tenían esta localización, seguido del tumor de cabeza y cuello con 45% y otras localizaciones, entre las que destacan sistema nervioso central, que es una localización atípica y el riñón. 47% de los pacientes tenían una enfermedad metastásica de diagnóstico, seguido de localmente avanzada (37%) y localizada (16%).


En relación con grupos por pronóstico el 51% de los pacientes tiene un mal pronóstico.

Al determinar cuál es el mejor tratamiento, la mediana de número de líneas que los pacientes recibieron fueron 2 independientemente de si se trataba de un tratamiento con intención curativa o paliativa. 25 pacientes tenían como objetivo ser curados y en estos la localización más frecuente fue cabeza y cuello (17). En pacientes cuyo objetivo era recibir un tratamiento paliativo, 20 tenían localización torácica y 9 en cabeza y cuello, además resaltan que 8 pacientes eran metastásicos y ya habían presentado una recaída.


Los pacientes con intención curativa fueron llevados a cirugía con una mediana de supervivencia libre de progresión (mSLP) de 2.1 meses, mediana de supervivencia global (mSG) no alcanzada- Los que fueron expuestos a quimioradioterapia tuvieron una mSLP de 6.7 meses y mSG de 9 meses y otros recibieron terapia multimodal, que consistía en cirugía inicial, con estrategia adyuvante o quimioterapia adyuvante, seguida de cirugía más o menos otro tratamiento adyuvante, con mSLP de 5.2 meses y mSG de 5.7 meses. Estos resultados sugieren que la combinación de diferentes estrategias puede ser la mejor opción para el escenario de tratamiento con intención curativa, siempre teniendo en cuenta el pequeño tamaño de la muestra.


Por otra parte, para pacientes con enfermedad metastásica, terapias como la quimioterapia permiten alcanzar mSLP de 4 meses y mSG de 9.4 meses. Tratamiento con los inhibidores BET permiten una mSLP de 4.3 meses y una mSG de 5.6 meses. La quimioinmunoterapia (platino, paclitaxel, pembrolizumab o platino + etopósido + nivolumab + ipilimumab)logra una mSLP es de 4.8 y mSG de 21.3 y con la inmunoterapia los desenlaces en cuanto a mSLP son de 5.4 y de mSG  de 19.4. Esta data permite concluir que los pacientes que reciben quimioinmunoterapia o inmunoterapia tienden a tener una mejor SLP y SG.


La doctora Sanchez-Becerra hace un cierre de su presentación llamando la atención e invitando a seguir investigando sobre el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad para evitar que se sigan evidenciando resultados devastadores en niños y adultos que padecen la enfermedad.

Referencia

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