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ESMO Sarcoma&raras24 Cáncer de paratiroides, una revisión del abordaje

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Fecha

15 abr 2024

Resumen

¿Cómo abordar el cáncer de paratiroides? ¿Qué aspectos tener en cuenta a la hora de pensar en el diagnóstico de este tipo de tumor? ¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales más comunes? Las respuestas de estas y otras preguntas en la siguiente noticia.

La Dra. Désirée Deandreis, médica nuclear del Gustave Roussy, Centro Oncológico en Villejuif, Francia, presentó una charla en la que el cáncer de paratiroides fue el protagonista. La médica fue consejera en las directrices de ESMO sobre tumores endocrinos raros que estarán pronto disponibles y en donde se incluyen recomendaciones sobre cómo abordar este tipo de tumor.


Se sabe que el cáncer de paratiroides es un tumor muy raro. La proporción entre mujeres y hombres es similar en comparación con la enfermedad paratiroidea benigna, que se presenta con más frecuencia en mujeres. La mediana de edad de presentación es de 50 años y la mayoría de las veces es una forma esporádica de cáncer, pero puede formar parte de alteraciones familiares como síndromes tumorales o, raramente, endocrinoplasia múltiple.


El diagnóstico es un reto y debe ser multifocal:


  • Clínico: teniendo en cuenta la regla del >3 + >3: 

    • Hipercalcemia > 3.0 mmol/l y síntomas relacionados (alteraciones óseas, renales, cardiacas, abdominales). 

    • Aumento de las hormonas paratiroideas de tres a diez veces por encima del límite superior de los niveles normales (PTH 1-84). 

    • Lesiones frecuentes que son > de 3 cm.


  • Radiológico: La ecografía del cuello tiene una sensibilidad del 67% al 96% y un valor predictivo positivo del 89.7% al 97%. La tomografía tiene una sensibilidad del 80%, con la que no se puede diferenciar la imagen del adenoma, se desconoce el papel del 18F colina PET y hay riesgo de falsos negativos.


  • Patológico: Según las directrices de la OMS 2022, se debe pensar en diagnósticos diferenciales con el adenoma paratiroideo, tumores paratiroides y adenoma atípico, teniendo en cuenta el crecimiento trabecular, alta actividad hematógena, y el valor del ki67 en donde resultados > al 5%, son sospechosos de malignidad. También se debe verificar si hay invasión de vasos sanguíneos, linfáticos o tejido local.


  • Inmunohistoquímico: ESMO recomienda tinción de parafibromina obligatoria para verificar mutaciones de genes CDC 73 y tener en cuenta otras mutaciones germinales (30%), somáticas (80%), MEN1 & CDC73 (38%) y de la vía mTOR (38%).


También se debe realizar estudios de extensión para corroborar si hay compromiso en otros órganos, pues del 15 al 30% de los pacientes tienen compromiso ganglionar VI y el 30% tienen metástasis a distancia en pulmón (40%), hueso (30%) e hígado (10%), además recordar que las metástasis a hueso son un factor de peor pronóstico.


La mediana de supervivencia global es de aproximadamente 12 años. A los 5 años es de alrededor del 80% y a los 10 años es de alrededor del 63% y se han mostrado supervivencias globales desde el diagnóstico en pacientes con metástasis hasta de 36 meses(Ann Surg Oncol). El diagnóstico precoz es fundamental porque ayudará a determinar si el tumor es resecable, irresecable o si está asociado a hipercalcemia. De igual manera, hay que considerar si el diagnóstico se realizó pre quirúrgico o postquirúrgico porque de esto dependerá que se haga un procedimiento radical o no y se adicione radioterapia al manejo, opción con la que se ha visto beneficio para evitar recurrencia porque el riesgo de recurrencia es de más de 50% entre los 2 y 5 años.


Para el tratamiento, se debe considerar si hay enfermedad avanzada, en donde sugieren terapia sistémica con Ácido Zolendrónico, Denosumab para la hipercalcemia y se han usado esquemas como 5FU + ciclofosfamida + dacarbazina, monoterapia con antraciclinas con respuestas parciales o estabilidad de la enfermedad, aunque el número de pacientes tratados en la evidencia son bajos.


Acerca de otros tratamientos sistémicos, se han tratado pacientes con sorafenib obteniéndose respuesta parcial y con Pembrolizumab o con vacuna anti PTH con una buena respuesta, lo que invita a que los pacientes puedan ser enrolados en estudios clínicos para determinar cuál es la mejor opción de tratamiento en pacientes con este tipo de tumores.


Como conclusión, la doctora expone que para abordar pacientes con carcinoma paratiroideo es fundamentalmente el trabajo de equipos multidisciplinarios, hacer un diagnóstico oportuno, evitar la recurrencia y controlar la hipercalcemia


Referencia

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