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ESMO Sarcoma&raras24 Así sea una enfermedad rara no hay que olvidar al cáncer escamoso de recto

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Fecha

20 mar 2024

Resumen

Bien es cierto que el carcinoma de células escamosas rectal (CCER) puro representa el 0.1 a 0.3% de todos los cánceres rectales y que es de crucial importancia el buen diagnóstico histológico, pues en los estudios de patología se suele confundir con carcinoma escamoso de colon.


Por eso en 1979 el Dr. Williams determinó cuatro criterios clínicos para considerar un verdadero cáncer de recto de células escamosas:

  1. Se debe confirmar histológicamente

  2. No debe tener una conexión directa con el canal anal

  3. El tumor no debe tener fístulas en la interconexión de la ampolla rectal con el borde anal

  4. Claramente, es necesario identificar la ausencia de cualquier cáncer de células escamosas en otro sitio primario.


Según data del The Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER), entre 1946 y 2015 solo se había reportado 142 casos. La mediana de edad de los pacientes era de  69 años, predominantemente los casos reportados fueron en mujeres (57.4%), y no se asociaba una predisposición étnica o geográfica aparente, además la mayoría de los pacientes tenía una enfermedad en estadio temprano (I/II 58.2%).


Sin embargo, hasta la fecha ya se han notificado más de 1000 casos en donde el 81.2% de los pacientes presentan una enfermedad local o locoregional, es decir, hay un aumento masivo de la incidencia, lo que se puede traducir en que los médicos están más alertas a recordar que la enfermedad existe.


Menciona el Dr. Arnold durante su conferencia, que lo interesante hasta el momento es mirar la implicación pronostica y los factores pronósticos de la enfermedad, pues hablando en términos de supervivencia global (SG) a cinco años en este tipo de tumores hay un peor pronóstico en comparación con los cánceres rectales normales y los cánceres anales (74-94-82% respectivamente)


Existen múltiples teorías sobre el origen del CCEC: la transformación maligna de células ectodérmicas con persistente formación de redes embrionales ectópicas, las mutaciones de novo inducidas por el tabaco, las infecciones entéricas crónicas (amebiasis o esquistosomiasis), la inflamación rectal crónica (metaplasia a carcinoma), las células de la mucosa pluripotenciales y teorías relacionadas con el perfil de la queratina cuya cantidad varía en el epitelio en donde se evidencia que el marcador de células epiteliales CAM5.2 está expresado en el CCER y en adenocarcinoma de recto, pero que tiene un origen de célula madre rectal diferenciado en dos direcciones.


Basado en el algoritmo publicado en ESMO 2020 sobre el manejo CCER es necesario tener claro que este tumor está 0 a 15 cm por debajo del margen anal, es una entidad rara, sin factores de riesgo conocidos. Se debe realizar un adecuado interrogatorio al paciente, hacer un correcto examen físico, y solicitar pruebas de laboratorio que incluyan hemograma, evaluación de la función renal, VPH, VIH, toma de electrolito, así como pedir tomografía de tórax, abdomen y pelvis, considerar la necesidad de un PET scan y continuar el análisis de la enfermedad de acuerdo a si es localizada, si está asociada con fragilidad, o con enfermedad metastásica.


Para el tratamiento de la enfermedad localizada se recomienda el 5 fluoracilo (5 FU) o la quimioterapia intravesical con Mitomicina C (MMC), en pacientes frágiles encontrar el mejor tratamiento de soporte posible (BSC) y en metástasis la quimioterapia sistémica + 5 FU/MMC + radioterapia primaria está recomendada y solo si en casos específicos es  necesario pensar, para los tres grupos, cirugía de salvamento.


El doctor concluyendo su presentación mencionando que el CCER si existe y la información biológica lo evidencia y sugiere la creación de un registro internacional  y de un  repositorio biológico para esta enfermedad.

Referencia

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